Лейкоз представляет собой гетерогенную группу злокачественных заболеваний системы кроветворения, характеризующихся неконтролируемой пролиферацией аномальных клеток миелоидного или лимфоидного ряда. Эти патологические клетки, известные как лейкоциты, обладают способностью к инвазии и метастазированию, что приводит к нарушению нормального гемопоэза и дисфункции различных органов.

Этиологические аспекты

Этиология лейкозов до конца не выяснена, однако существует ряд факторов, способствующих их развитию. К ним относятся:

- Ионизирующее излучение, которое может вызывать мутации в генетическом материале клеток.
- Химические канцерогены, такие как бензол и алкилирующие агенты, обладающие мутагенным потенциалом.
- Вирусные инфекции, включая ретровирусы, способные интегрироваться в геном клеток и вызывать их трансформацию.
- Генетическая предрасположенность, обусловленная мутациями в генах, регулирующих клеточный цикл и апоптоз.

Патофизиологические механизмы

Патогенез лейкозов характеризуется нарушением нормального гемопоэтического процесса, что приводит к пролиферации и накоплению аномальных клеток в костном мозге, периферической крови и экстрамедуллярных тканях. Эти клетки, обладая инвазивными свойствами, вытесняют нормальные гемопоэтические предшественники, что приводит к развитию анемии, тромбоцитопении и гранулоцитопении. В результате возникают клинические проявления, связанные с нарушением функций различных органов и систем.

Классификация лейкозов

Лейкозы классифицируются по нескольким критериям, включая морфологические, цитогенетические и клинические характеристики.

1. По типу клеток:
- Острые лейкозы, характеризующиеся быстрым ростом и пролиферацией незрелых клеток.
- Хронические лейкозы, при которых наблюдается медленное прогрессирование и преобладание зрелых клеток.
2. По линии дифференцировки клеток:
- Миелоидные лейкозы, происходящие из клеток миелоидного ряда, включая гранулоциты, моноциты, эритроциты и тромбоциты.
- Лимфоидные лейкозы, возникающие из лимфоидных клеток, включая B- и T-лимфоциты.

Клиническая картина

Клинические проявления лейкозов варьируются в зависимости от типа, стадии и степени инвазии аномальных клеток. Однако можно выделить ряд общих симптомов, характерных для большинства форм заболевания:

- Общая слабость и повышенная утомляемость, обусловленные анемией и нарушением метаболических процессов.
- Бледность кожных покровов и слизистых оболочек, связанная с анемией.
- Геморрагический синдром, проявляющийся кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями и образованием гематом.
- Частые инфекционные заболевания, обусловленные иммунодефицитом, вызванным снижением количества и функциональной активности лейкоцитов.
- Гепатоспленомегалия, связанная с инфильтрацией печени и селезенки аномальными клетками.

Терапевтические подходы

Лечение лейкозов является сложной задачей, требующей мультидисциплинарного подхода. Основные методы терапии включают:

1. Химиотерапию, направленную на уничтожение быстро пролиферирующих злокачественных клеток.
2. Лучевую терапию, применяемую для локального воздействия на опухолевые очаги.
3. Трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, позволяющую восстановить нормальный гемопоэз.
4. Таргетную терапию, основанную на использовании препаратов, направленных на специфические молекулярные мишени.

Гломерулонефрит представляет собой комплексное патологическое состояние почек, характеризующееся воспалительным поражением гломерул. Данное заболевание занимает второе место среди приобретенных нефропатий у детей и часто является причиной ранней инвалидизации вследствие развития хронической почечной недостаточности. В основе патогенеза гломерулонефрита лежит иммуноопосредованное повреждение гломерул, что приводит к нарушению фильтрационной функции почек и развитию нефротического или нефритического синдрома.

Этиология гломерулонефрита

Этиология гломерулонефрита весьма разнообразна и включает в себя как инфекционные, так и неинфекционные факторы. Среди инфекционных причин наиболее значимыми являются стрептококковые инфекции верхних дыхательных путей (ангина, тонзиллит, скарлатина), а также вирусные заболевания, такие как корь, ветряная оспа и ОРВИ. Длительное воздействие низких температур в условиях повышенной влажности также может способствовать развитию гломерулонефрита, особенно у детей с ослабленным иммунитетом.

Неинфекционные причины гломерулонефрита связаны с аутоиммунными нарушениями, при которых происходит выработка антител против собственных тканей организма, включая гломерулы почек. В результате этого иммунного конфликта развивается воспалительная реакция, приводящая к повреждению почечной ткани.

Клиническая картина

Клиническая картина гломерулонефрита характеризуется триадой основных синдромов: мочевым, отечным и гипертензивным. Мочевой синдром проявляется изменением цвета мочи, появлением гематурии, протеинурии и цилиндрурии. Отечный синдром характеризуется возникновением отеков, преимущественно на лице и нижних конечностях, что связано с задержкой жидкости в организме. Гипертензивный синдром проявляется повышением артериального давления, что может быть обусловлено как непосредственно поражением почек, так и развитием вторичной гипертензии вследствие задержки натрия и воды.

Кроме того, пациенты с гломерулонефритом могут предъявлять жалобы на общую слабость, тошноту, головную боль, боли в поясничной области, а также на изменение цвета мочи. В ряде случаев возможно повышение температуры тела, что свидетельствует о наличии инфекционного компонента в патогенезе заболевания.

Диагностика

Диагностика гломерулонефрита основывается на комплексном подходе, включающем лабораторные и инструментальные методы исследования. В первую очередь проводится общий анализ мочи, в котором выявляются характерные изменения, такие как гематурия, протеинурия и цилиндрурия. Для оценки функционального состояния почек применяются пробы Зимницкого и Реберга, позволяющие оценить концентрационную способность почек и скорость клубочковой фильтрации.

Инструментальные методы диагностики включают ультразвуковое исследование почек (УЗИ), которое позволяет визуализировать структуру почечной ткани и выявить возможные изменения. Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) почечных сосудов используется для оценки состояния почечного кровотока. В случае необходимости уточнения диагноза и определения степени повреждения гломерул проводится биопсия почки, позволяющая гистологически подтвердить диагноз и оценить степень активности патологического процесса.

Лечение

Лечение гломерулонефрита требует комплексного подхода и проводится в условиях стационара. В первую очередь назначается диета №7, предусматривающая ограничение потребления белка, натрия и жидкости. Постельный режим рекомендуется для снижения нагрузки на почки и ускорения процесса выздоровления.

Антибактериальная терапия назначается при наличии инфекционного компонента заболевания. Коррекция иммунной системы проводится с использованием иммуносупрессивных препаратов, таких как глюкокортикостероиды и цитостатики. Противовоспалительные средства применяются для уменьшения воспалительной реакции и купирования болевого синдрома. Симптоматическая терапия включает назначение гипотензивных препаратов при наличии гипертензивного синдрома, а также средств для коррекции водно-электролитного баланса.