Желтуха (иктеричность) представляет собой визуальное проявление гипербилирубинемии, при которой уровень общего билирубина в сыворотке крови превышает 35–50 мкмоль/л. Данное состояние возникает вследствие нарушения метаболизма билирубина, который является продуктом распада гемоглобина и других гемсодержащих белков. Гипербилирубинемия может быть обусловлена двумя основными типами патологических процессов: неконъюгированной (непрямой) и конъюгированной (прямой) гипербилирубинемией.

Неконъюгированная (непрямая) гипербилирубинемия

Этот тип гипербилирубинемии характеризуется увеличением уровня неконъюгированного (непрямого) билирубина в крови. Основные патогенетические механизмы, приводящие к неконъюгированной гипербилирубинемии, включают:

1. Избыточный гемолиз: состояния, такие как гемолитические анемии и малярия, сопровождаются ускоренным распадом эритроцитов, что приводит к увеличению образования непрямого билирубина.
2. Нарушение конъюгации: синдромы Жильбера и Криглера-Наджара характеризуются генетическими дефектами в системе глюкуронилтрансферазы, что препятствует нормальной конъюгации непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой.

Конъюгированная (прямая) гипербилирубинемия

В отличие от неконъюгированной формы, конъюгированная гипербилирубинемия связана с повышением уровня прямого билирубина. Это состояние может быть обусловлено следующими механизмами:

1. Холестаз: холестаз, как внутрипеченочный (при гепатитах и циррозе печени), так и внепеченочный (при холедохолитиазе и опухолях), приводит к нарушению оттока желчи и накоплению прямого билирубина в крови.
2. Гепатоцеллюлярное повреждение: вирусные гепатиты и токсические поражения печени сопровождаются нарушением функции гепатоцитов, что приводит к снижению их способности к конъюгации и экскреции билирубина.

Классификация желтух

Для систематизации клинических проявлений и патогенетических механизмов желтухи целесообразно использовать следующую классификацию:

Надпеченочная желтуха

Надпеченочная желтуха, также известная как гемолитическая желтуха, характеризуется избыточным распадом эритроцитов, что приводит к повышенному образованию непрямого билирубина. Этот процесс может быть обусловлен различными патологическими состояниями, включая:

1. Гемолиз: Разрушение эритроцитов может происходить вследствие генетических аномалий (например, серповидно-клеточной анемии), аутоиммунных заболеваний (гемолитическая анемия аутоиммунного генеза), инфекций (малярия), токсического воздействия (укусы змей, химические вещества) или механических факторов (искусственные клапаны сердца).
2. Синдром Жильбера: Это наследственное заболевание, связанное с мутацией гена UGT1A1, кодирующего фермент уридиндифосфоглюкуронилтрансферазу, который участвует в конъюгации билирубина. В результате наблюдается сниженная способность печени к связыванию билирубина с глюкуроновой кислотой, что приводит к повышению уровня непрямого билирубина в крови.

Печеночная желтуха

Печеночная желтуха, или паренхиматозная желтуха, обусловлена нарушением функций гепатоцитов, что может затрагивать различные этапы метаболизма билирубина:

1. Захват билирубина: Нарушение захвата билирубина гепатоцитами может быть вызвано повреждением печеночной паренхимы вследствие вирусных гепатитов, цирроза печени, аутоиммунных заболеваний или токсического воздействия лекарственных препаратов.
2. Конъюгация билирубина: Дефекты в процессе конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой также могут привести к повышению уровня непрямого билирубина в сыворотке крови. Это может быть связано с генетическими мутациями (например, синдром Криглера-Найяра) или вторичными изменениями, вызванными заболеваниями печени.
3. Экскреция билирубина: Нарушение экскреции билирубина из гепатоцитов в желчные протоки может быть обусловлено механической обструкцией желчных путей или функциональными нарушениями, связанными с повреждением печеночной ткани.

Среди патологических состояний, вызывающих печеночную желтуху, можно выделить:

- Вирусные гепатиты: Вирусы гепатита A, B, C, D и E могут вызывать острый или хронический гепатит, приводящий к нарушению функций печени и развитию желтухи.
- Цирроз печени: Хроническое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся фиброзом и нарушением архитектоники печеночной ткани, что приводит к нарушению всех этапов метаболизма билирубина.
- Лекарственные поражения печени: Некоторые лекарственные препараты могут вызывать токсическое поражение печени, приводящее к нарушению функций гепатоцитов и развитию желтухи.

Подпеченочная желтуха

Подпеченочная желтуха, или обтурационная желтуха, возникает вследствие закупорки желчных протоков, что приводит к накоплению билирубина в печени и его обратному поступлению в кровь. Основными причинами подпеченочной желтухи являются:

1. Холедохолитиаз: Образование камней в общем желчном протоке, что приводит к его обструкции и нарушению оттока желчи.
2. Опухоль поджелудочной железы: Новообразования в области головки поджелудочной железы могут сдавливать общий желчный проток, вызывая его обструкцию и развитие желтухи.

Таким образом, желтуха является многофакторным состоянием, требующим тщательной диагностики и дифференцированного подхода к лечению в зависимости от ее патогенеза.

Диагностический алгоритм

Для установления точного диагноза и определения причин гипербилирубинемии необходимо проведение комплексного диагностического обследования, включающего лабораторные и инструментальные методы:

1. Лабораторные маркеры:
- Определение уровня билирубина (прямого и непрямого).
- Исследование активности аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ), повышение которых свидетельствует о гепатоцеллюлярном повреждении.
- Оценка уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП), которые увеличиваются при холестазе.
- Общий анализ крови, в частности, определение уровня ретикулоцитов, который может указывать на гемолиз.
2. Инструментальные методы:
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, позволяющее выявить дилатацию желчных протоков и другие структурные изменения печени и желчевыводящих путей.
- Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) и эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ), которые применяются при подозрении на обструкцию желчевыводящих путей.
- Биопсия печени, выполняемая по показаниям, для гистологического исследования и выявления специфических патологических изменений.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика желтух требует тщательного анализа клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Рассмотрим основные дифференциально-диагностические критерии для наиболее распространенных состояний:

- Синдром Жильбера: характеризуется увеличением уровня непрямого билирубина, нормальными показателями АЛТ и АСТ, а также возможным провоцирующим эффектом голодания.
- Острый вирусный гепатит: сопровождается повышением активности АЛТ и АСТ, а также обнаружением серологических маркеров вирусной инфекции (например, HBsAg, anti-HCV).
- Механическая желтуха: проявляется повышением уровня ЩФ и ГГТП, дилатацией желчных протоков на УЗИ и наличием болевого синдрома в правом подреберье.

Таким образом, комплексный подход к диагностике желтухи, включающий лабораторные и инструментальные методы, позволяет точно определить патогенетический механизм гипербилирубинемии и разработать эффективную тактику лечения.

📌 Определение и патогенез некроза

Некроз представляет собой неконтролируемый процесс клеточной гибели, характеризующийся необратимыми изменениями в структуре и функции клеток и тканей. В отличие от апоптоза, который является программируемой клеточной смертью, некроз сопровождается выраженной воспалительной реакцией. Патогенетические механизмы некроза могут быть разнообразными: от ишемических повреждений, вызванных нарушением кровоснабжения, до токсического воздействия экзогенных и эндогенных факторов, а также инфекционных агентов.

🔍 Классификация некроза

1. Коагуляционный некроз («сухой»)
- Пример: Инфаркт миокарда.
- Морфология: Характеризуется сохранением структурной целостности ткани, которая приобретает плотную и бледную консистенцию вследствие денатурации белков.

2. Колликвационный некроз («влажный»)
- Пример: Инфаркт мозга.
- Морфология: Наблюдается размягчение и лизис ткани, что приводит к образованию полостей и кист.

3. Гангрена
- Сухая: Развивается в результате нарушения кровоснабжения, например, при атеросклерозе конечностей.
- Влажная: Ассоциируется с присоединением инфекции и развитием отечного некроза, часто встречающегося в кишечнике.
- Газовая: Возникает при инфицировании тканей анаэробными бактериями рода Clostridium, что сопровождается образованием газовых пузырьков в некротизированных тканях.

4. Казеозный некроз («творожистый»)
- Пример: Туберкулез.
- Микроскопическая картина: Ткань приобретает аморфную структуру с характерным "творожистым" видом, обусловленным казеификацией.

5. Фибриноидный некроз
- Локализация: Преимущественно в сосудах при системных аутоиммунных заболеваниях (например, при васкулитах).
- Морфология: Воспалительные изменения сопровождаются отложением фибрина в стенках сосудов.

🔬 Гистологические изменения

При гистологическом исследовании некротических тканей наблюдаются характерные изменения:

- - Ядро клетки: Прогрессирует от пикноза (сморщивания) через кариорексис (фрагментацию) до кариолизиса (полного растворения).
- Цитоплазма: Денатурация белков приводит к эозинофилии (розовому окрашиванию) цитоплазмы.
- Вокруг некротических очагов: Формируется зона воспаления, характеризующаяся инфильтрацией лейкоцитов и макрофагов, что является реакцией организма на некротический процесс.

Таким образом, некроз представляет собой сложный и многогранный процесс, требующий глубокого понимания его патогенетических механизмов и морфологических проявлений. Изучение данного феномена позволяет не только лучше понять патогенез различных заболеваний, но и разработать эффективные методы их диагностики и лечения.

Мы наконец-то выполнили просьбу, которую нам давно озвучивали.

Для кого предназначен курс: медицинские специалисты в области ультразвуковой диагностики, терапевтической практики, неврологии, а также ординаторы, стремящиеся к углубленному пониманию методов нейровизуализации.

Ключевые компетенции, которые будут освоены:

- Дифференциальная диагностика нормальных и патологических состояний
- Выявление и интерпретация инсультов, опухолей и травматических повреждений головного мозга
- Минимизация диагностических ошибок при анализе визуализационных данных

Структура курса:

1. Сравнительный анализ методов КТ и МРТ: фундаментальные принципы и критерии выбора
2. Ишемические и геморрагические инсульты: патогенез, клиника и нейровизуализационные маркеры
3. Опухолевые процессы головного мозга: классификация, диагностика и подходы к визуализации
4. Энцефалиты: этиология, патоморфология, алгоритмы нейровизуализационной диагностики и терапевтические стратегии
5. Черепно-мозговые травмы: характеристика повреждений, диагностические критерии и методы визуализации
6. Демиелинизирующие и дегенеративные заболевания ЦНС: современные подходы к нейровизуализации и клинико-диагностическая корреляция

Формат обучения:

- Видеолекции продолжительностью 30-40 минут, охватывающие ключевые аспекты нейровизуализации
- Алгоритмические чек-листы для принятия решений в экстренных ситуациях
- Детальный анализ клинических случаев с предоставлением визуализационных данных и их интерпретацией

Специальное предложение до 5 августа!

- Стоимость курса: 980 рублей (первоначальная цена: 1450 рублей)

- Начало курса: 11 августа
- Доступ к материалам предоставляется на срок 12 месяцев

Как зарегистрироваться?
Отправьте сообщение "ТОМОГРАФИЯ" в сообщения группы для получения дополнительной информации и записи на курс.

Лейкоз представляет собой гетерогенную группу злокачественных заболеваний системы кроветворения, характеризующихся неконтролируемой пролиферацией аномальных клеток миелоидного или лимфоидного ряда. Эти патологические клетки, известные как лейкоциты, обладают способностью к инвазии и метастазированию, что приводит к нарушению нормального гемопоэза и дисфункции различных органов.

Этиологические аспекты

Этиология лейкозов до конца не выяснена, однако существует ряд факторов, способствующих их развитию. К ним относятся:

- Ионизирующее излучение, которое может вызывать мутации в генетическом материале клеток.
- Химические канцерогены, такие как бензол и алкилирующие агенты, обладающие мутагенным потенциалом.
- Вирусные инфекции, включая ретровирусы, способные интегрироваться в геном клеток и вызывать их трансформацию.
- Генетическая предрасположенность, обусловленная мутациями в генах, регулирующих клеточный цикл и апоптоз.

Патофизиологические механизмы

Патогенез лейкозов характеризуется нарушением нормального гемопоэтического процесса, что приводит к пролиферации и накоплению аномальных клеток в костном мозге, периферической крови и экстрамедуллярных тканях. Эти клетки, обладая инвазивными свойствами, вытесняют нормальные гемопоэтические предшественники, что приводит к развитию анемии, тромбоцитопении и гранулоцитопении. В результате возникают клинические проявления, связанные с нарушением функций различных органов и систем.

Классификация лейкозов

Лейкозы классифицируются по нескольким критериям, включая морфологические, цитогенетические и клинические характеристики.

1. По типу клеток:
- Острые лейкозы, характеризующиеся быстрым ростом и пролиферацией незрелых клеток.
- Хронические лейкозы, при которых наблюдается медленное прогрессирование и преобладание зрелых клеток.
2. По линии дифференцировки клеток:
- Миелоидные лейкозы, происходящие из клеток миелоидного ряда, включая гранулоциты, моноциты, эритроциты и тромбоциты.
- Лимфоидные лейкозы, возникающие из лимфоидных клеток, включая B- и T-лимфоциты.

Клиническая картина

Клинические проявления лейкозов варьируются в зависимости от типа, стадии и степени инвазии аномальных клеток. Однако можно выделить ряд общих симптомов, характерных для большинства форм заболевания:

- Общая слабость и повышенная утомляемость, обусловленные анемией и нарушением метаболических процессов.
- Бледность кожных покровов и слизистых оболочек, связанная с анемией.
- Геморрагический синдром, проявляющийся кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями и образованием гематом.
- Частые инфекционные заболевания, обусловленные иммунодефицитом, вызванным снижением количества и функциональной активности лейкоцитов.
- Гепатоспленомегалия, связанная с инфильтрацией печени и селезенки аномальными клетками.

Терапевтические подходы

Лечение лейкозов является сложной задачей, требующей мультидисциплинарного подхода. Основные методы терапии включают:

1. Химиотерапию, направленную на уничтожение быстро пролиферирующих злокачественных клеток.
2. Лучевую терапию, применяемую для локального воздействия на опухолевые очаги.
3. Трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, позволяющую восстановить нормальный гемопоэз.
4. Таргетную терапию, основанную на использовании препаратов, направленных на специфические молекулярные мишени.

Гломерулонефрит представляет собой комплексное патологическое состояние почек, характеризующееся воспалительным поражением гломерул. Данное заболевание занимает второе место среди приобретенных нефропатий у детей и часто является причиной ранней инвалидизации вследствие развития хронической почечной недостаточности. В основе патогенеза гломерулонефрита лежит иммуноопосредованное повреждение гломерул, что приводит к нарушению фильтрационной функции почек и развитию нефротического или нефритического синдрома.

Этиология гломерулонефрита

Этиология гломерулонефрита весьма разнообразна и включает в себя как инфекционные, так и неинфекционные факторы. Среди инфекционных причин наиболее значимыми являются стрептококковые инфекции верхних дыхательных путей (ангина, тонзиллит, скарлатина), а также вирусные заболевания, такие как корь, ветряная оспа и ОРВИ. Длительное воздействие низких температур в условиях повышенной влажности также может способствовать развитию гломерулонефрита, особенно у детей с ослабленным иммунитетом.

Неинфекционные причины гломерулонефрита связаны с аутоиммунными нарушениями, при которых происходит выработка антител против собственных тканей организма, включая гломерулы почек. В результате этого иммунного конфликта развивается воспалительная реакция, приводящая к повреждению почечной ткани.

Клиническая картина

Клиническая картина гломерулонефрита характеризуется триадой основных синдромов: мочевым, отечным и гипертензивным. Мочевой синдром проявляется изменением цвета мочи, появлением гематурии, протеинурии и цилиндрурии. Отечный синдром характеризуется возникновением отеков, преимущественно на лице и нижних конечностях, что связано с задержкой жидкости в организме. Гипертензивный синдром проявляется повышением артериального давления, что может быть обусловлено как непосредственно поражением почек, так и развитием вторичной гипертензии вследствие задержки натрия и воды.

Кроме того, пациенты с гломерулонефритом могут предъявлять жалобы на общую слабость, тошноту, головную боль, боли в поясничной области, а также на изменение цвета мочи. В ряде случаев возможно повышение температуры тела, что свидетельствует о наличии инфекционного компонента в патогенезе заболевания.

Диагностика

Диагностика гломерулонефрита основывается на комплексном подходе, включающем лабораторные и инструментальные методы исследования. В первую очередь проводится общий анализ мочи, в котором выявляются характерные изменения, такие как гематурия, протеинурия и цилиндрурия. Для оценки функционального состояния почек применяются пробы Зимницкого и Реберга, позволяющие оценить концентрационную способность почек и скорость клубочковой фильтрации.

Инструментальные методы диагностики включают ультразвуковое исследование почек (УЗИ), которое позволяет визуализировать структуру почечной ткани и выявить возможные изменения. Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) почечных сосудов используется для оценки состояния почечного кровотока. В случае необходимости уточнения диагноза и определения степени повреждения гломерул проводится биопсия почки, позволяющая гистологически подтвердить диагноз и оценить степень активности патологического процесса.

Лечение

Лечение гломерулонефрита требует комплексного подхода и проводится в условиях стационара. В первую очередь назначается диета №7, предусматривающая ограничение потребления белка, натрия и жидкости. Постельный режим рекомендуется для снижения нагрузки на почки и ускорения процесса выздоровления.

Антибактериальная терапия назначается при наличии инфекционного компонента заболевания. Коррекция иммунной системы проводится с использованием иммуносупрессивных препаратов, таких как глюкокортикостероиды и цитостатики. Противовоспалительные средства применяются для уменьшения воспалительной реакции и купирования болевого синдрома. Симптоматическая терапия включает назначение гипотензивных препаратов при наличии гипертензивного синдрома, а также средств для коррекции водно-электролитного баланса.